进行性脊肌萎缩症的症状是什么？进行性脊肌萎缩症怎么治疗？

　　本病发病确切原因仍不清楚 有人记述进行性脊髓性肌萎缩症的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的发病原因 如受寒 疲劳 感染 铅中毒 外伤 还有继发于梅毒 脊髓灰质炎的报导。

　　本病由于肋间肌无力 引起胸廓凹陷 胸廓不对称畸形及桡骨头脱位脊椎变形关节屈曲致运动功能的丧失 因此容易发生误吸发生重症肺炎并发症 危及生命；同时可发生精神社会性问题；还会造成营养不良；患者最终死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。

　　本病起病隐匿 首先表现为双手活动软弱无力 手的内在肌萎缩 可有“爪形手” “猿手”畸形。系衣服扣 拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群 累及臂和肩 再发展到下肢。也有从足发病 扩展到下肢 然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展 有时仅累及一只手。肌张力减低 腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍 病理反射多不出现 但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现 有寒冷 情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现 舌肌萎缩 软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

　　本病的预防措施主要有以下几点：
　　1 保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张 焦虑 烦燥 悲观等情绪变化 可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调 使肌跳加重 使肌萎缩发展。
　　2 合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白 高能量饮食补充 提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质 以增强肌力 增长肌肉 早期采用高蛋白 富含维生素 磷脂和微量元素的食物 并积极配合药膳 如山药 苡米 莲子心 陈皮 太子参 百合等 禁食辛辣食物 戒除烟 酒。中晚期患者 以高蛋白 高营养 富含能量的半流食和流食为主 并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
　　3 劳逸结合。忌强行性功能锻炼 因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳 而不利于骨骼肌功能的恢复 肌细胞的再生和修复。
　　4 严格预防感冒 胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下 或者存在着某种免疫缺陷 肌萎缩患者一旦感冒 病情加重 病程延长 肌萎无力 肌跳加重 特别是球麻痹患者易并发肺部感染 如不及时防治 预后不良 甚至危及患者生命。
　　5 胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱 尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害 从而使肌萎缩患者肌跳加重 肌力下降 病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常 是康复的基础。

　　进行性脊肌萎缩症的检查方法：
　　1 神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变 静息状态下可见纤颤电位 正锐播 有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽 波幅增大 多相波增加 大力收缩呈现单纯相；神经传导 运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
　　2 肌肉活检：无特异性 早期为神经源性肌萎缩 晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
　　3 血生化 CSF：多无异常 肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常 MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

　　进行性脊肌萎缩症患者需要高蛋白 高能量饮食补充 提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质 以增强肌力 增长肌肉。早期采用高蛋白 富含维生素 磷脂和微量元素的食物 并积极配合药膳 如山药 苡米 莲子心 陈皮 太子参 百合等；禁食辛辣食物 戒除烟 酒；中晚期患者 以高蛋白 高营养 富含能量的半流食和流食为主 并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　重症肌无力 肌营养不良 肌肉萎缩 运动神经元病等病症属中医痿症。“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证 目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本 主藏精 主骨生髓。中医痿症 其与肾的关系最为密切 先天禀赋不足 精亏血少不能营养肌肉筋骨 逐渐出现肌肉无力 萎缩。同时 脾胃为后天之本 化生气血 营养五脏六腑 肌肉筋骨 且脾主肌肉 脾胃虚弱 气血生化不足 肌肉无以营养则肌肉萎缩 肌肉无力等。

　　治疗该病以脾 肾为根本 肝主筋 主人身运动 且肝肾同源 故以健脾益气 滋补肝肾 生肌起痿 强筋壮骨为主要治则 采用人参 黄芪 全虫 龟板 当归等数几十种名贵中草药 研究出“免疫方剂”系列 经长期临床实践证实 该药可使萎缩 无力的肌肉有不同程度的康复 防止肌肉萎缩及关节挛缩变形。